תסמונת בכצ׳ט

הגדרה:

• מחלת בכצ׳ט היא וסקוליטיס סיסטמית כרונית וחוזרת המערבת כלי דם קטנים וגדולים
• המאופיינת בהופעה סימפטומטית חוזרת של כיבים אורלים,כיבים גניטלים ואובאיטיס
• תוארה לראשונה בשנת 1924 על ידי הדרמטולוג והמדען הטורקי הולוסי בהצ׳ט

פתוגנזה

• התאוריות מאחורי הפתופזיולוגיה של מחלת בכצ׳ט מציעות אטיולוגיה אוטואימונית
• חשיפה לגורם מזהם אשר עלול לעורר תגובה חיסונית קרוס ריאקטיבית. בין המזהמים שהוצעו: הרפס סימפלקס,סטפילוקוקוס זהוב ואשרכיה קולי אשר מאכלסים את חלל הפה באופן שכיח

המשך.............

• אנליזה של ציטוקינים ואיפיון התאים המשתתפים במחלה מכוונת לתגובת לימפוציטים מסוג תאי T מסייעים,במחלה קיימת עדות ברורה להיפר-ריאקטיביות של נויטרופילים ומנגנונים אימונולוגים
• עם השנים הראו מחקרים גנטים כי קיים קשר הדוק בין המחלה לבין נוכחות האנטיגן HLA-B51 עם זאת לא ברור מהי תרומת האנטיגן הזה להתפתחות המחלה ביו 50% ל-80% החולים הנושאים אנטיגן זה

אפידמיולוגיה

• השכיחות של מחלת בכצ׳ט גבוהה ביותר מן המזרח התיכון ועד לסין
• לטורקיה יש את השכיחות הגבוהה ביותר עם 420 מקרים פר מאה אלף תושבים,שכיחות המחלה ביפן קוריאה סין אירן וערב הסעודית נע בין 13.5 ל22 מקרים פר מאה אלף תושבים
• קצה התמותה במחקר של 817 מטופלים שנערך בצרפת היה 5% במעקב ממוצע של 7.7 שנים
• מעורבות נוירולוגית שויכה לעליה של עד 20% בסיכון למוות במחקר טורקי

אבחנה

• האבחנה מבוססת על מציאת מספר תסמינים אופיניים,קבוצת המחקר הבין לאומית למחלת בכצ׳ט הציבה מערכת של קריטריונים לאבחון המחלה בשנת 1990
• הקריטריון העיקרי מצריך לפחות שלושה מקרים של אפטות/כיבים בחלל הפה בתקופה של 12 חודשים אשר נצפו על ידי רופא או דווחו על ידי המטופל
• בנוסף לפחות 2 מהבאים: כיבים גניטלים כואבים חוזרים המחלימים עם צלקות,מעורבות אופתלמולוגית(אוביאיטיס קדמית או אחורית,היפופיון),מעורבות עורית(ארתמה נודוזום,פסאודופוליקוליטיס),תבחין פתרגיה חיובי

SKIN AND MUCOUS MEMBRANE MANIFESTATIONS

ORAL APHTHOUS ULCERS SECONDARY TO BEHÇET DISEASE

Untitled Slide

Untitled Slide

אפטות/כיבים

• אפטות בחלל הפה הן בדרך כלל הסימן הראשון למחלת בכצ׳ט קוטרם נע בין 2 ל-12 מ״מ
• האפטות מופיעות ברירית הלחיים הפנמית,על פני הלשון,בחך הרך ובפארינקס ובדרך כלל יש צבר של מספר אפטות המופיעות יחד

מעורבות אופתלמולוגית

אוביאיטיס

היפופיון

RETINAL VASCULITIS

מעורבות העיניים

• הסימפטומים כוללים טשטוש ראיה,כאב פרי-אורביטלי,פוטופוביה
• מעורבות העיניים מופיעה בכ- 25% ל-75% בחולים בבכצ׳ט
• אוביאיטיס היא הפגיעה השכיחה ביותר על פי רוב היא דו צדדית אפיזודית וברוב המקרים פאן-אוביאיטיס
• היפופיון היא צורה מיוחדת של אוביאיטיס קדמית קשה עם חומר מוגלתי המופיע בחלל הקידמי של העין,הפגיעה העינית יכולה להוביל לעיוורון

תופעות עוריות

ERYTHEMA NODOSUM

פסאודופוליקוליטיס

אבחנה מבדלת

• Malignancy
• HIV/AIDS
• Alternate Causes of uveitis
• Hypercoagulable state(protein c,s dif.,v leiden etc.)
• Bacterial infections(hsv,chancroid)
• Drugs reactions
• IBD