תסמונת בכצ׳ט

הגדרה:

• מחלת בכצ׳ט היא וסקוליטיס סיסטמית כרונית וחוזרת המערבת כלי דם קטנים וגדולים
• המאופיינת בהופעה סימפטומטית חוזרת של כיבים אורלים,כיבים גניטלים ואובאיטיס
• תוארה לראשונה בשנת 1924 על ידי הדרמטולוג והמדען הטורקי הולוסי בהצ׳ט

פתוגנזה

• התאוריות מאחורי הפתופזיולוגיה של מחלת בכצ׳ט מציעות אטיולוגיה אוטואימונית
• חשיפה לגורם מזהם אשר עלול לעורר תגובה חיסונית קרוס ריאקטיבית. בין המזהמים שהוצעו: הרפס סימפלקס,סטפילוקוקוס זהוב ואשרכיה קולי אשר מאכלסים את חלל הפה באופן שכיח

המשך.............

• אנליזה של ציטוקינים ואיפיון התאים המשתתפים במחלה מכוונת לתגובת לימפוציטים מסוג תאי T מסייעים,במחלה קיימת עדות ברורה להיפר-ריאקטיביות של נויטרופילים ומנגנונים אימונולוגים
• עם השנים הראו מחקרים גנטים כי קיים קשר הדוק בין המחלה לבין נוכחות האנטיגן HLA-B51 עם זאת לא ברור מהי תרומת האנטיגן הזה להתפתחות המחלה ביו 50% ל-80% החולים הנושאים אנטיגן זה

אפידמיולוגיה

• השכיחות של מחלת בכצ׳ט גבוהה ביותר מן המזרח התיכון ועד לסין
• לטורקיה יש את השכיחות הגבוהה ביותר עם 420 מקרים פר מאה אלף תושבים,שכיחות המחלה ביפן קוריאה סין אירן וערב הסעודית נע בין 13.5 ל22 מקרים פר מאה אלף תושבים
• קצה התמותה במחקר של 817 מטופלים שנערך בצרפת היה 5% במעקב ממוצע של 7.7 שנים
• מעורבות נוירולוגית שויכה לעליה של עד 20% בסיכון למוות במחקר טורקי

אבחנה

• האבחנה מבוססת על מציאת מספר תסמינים אופיניים,קבוצת המחקר הבין לאומית למחלת בכצ׳ט הציבה מערכת של קריטריונים לאבחון המחלה בשנת 1990
• הקריטריון העיקרי מצריך לפחות שלושה מקרים של אפטות/כיבים בחלל הפה בתקופה של 12 חודשים אשר נצפו על ידי רופא או דווחו על ידי המטופל
• בנוסף לפחות 2 מהבאים: כיבים גניטלים כואבים חוזרים המחלימים עם צלקות,מעורבות אופתלמולוגית(אוביאיטיס קדמית או אחורית,היפופיון),מעורבות עורית(ארתמה נודוזום,פסאודופוליקוליטיס),תבחין פתרגיה חיובי

SKIN AND MUCOUS MEMBRANE MANIFESTATIONS

ORAL APHTHOUS ULCERS SECONDARY TO BEHÇET DISEASE

Untitled Slide

Untitled Slide

Untitled Slide

אפטות/כיבים

• אפטות בחלל הפה הן בדרך כלל הסימן הראשון למחלת בכצ׳ט קוטרם נע בין 2 ל-12 מ״מ
• האפטות מופיעות ברירית הלחיים הפנמית,על פני הלשון,בחך הרך ובפארינקס ובדרך כלל יש צבר של מספר אפטות המופיעות יחד
• כיבים בגניטליה בוואגינה על פני האשכים ועל איבר המין,הכיבים בוואגינה יכולים להיות א-תסמינים ואף לגרום להפרשה,כיבים באשכים יכולים להיות שטחיים או עמוקים ולעיתים גם פרי-אנלים

מעורבות אופתלמולוגית

אוביאיטיס

היפופיון

RETINAL VASCULITIS

מעורבות העיניים

• הסימפטומים כוללים טשטוש ראיה,כאב פרי-אורביטלי,פוטופוביה
• מעורבות העיניים מופיעה בכ- 25% ל-75% בחולים בבכצ׳ט
• אוביאיטיס היא הפגיעה השכיחה ביותר על פי רוב היא דו צדדית אפיזודית וברוב המקרים פאן-אוביאיטיס
• היפופיון היא צורה מיוחדת של אוביאיטיס קדמית קשה עם חומר מוגלתי המופיע בחלל הקידמי של העין,הפגיעה העינית יכולה להוביל לעיוורון

תופעות עוריות

ERYTHEMA NODOSUM

פסאודופוליקוליטיס

מבחן פתרגיה

• תבחין הפתרגיה הוא אחד הקריטריונים לאבחון המחלה והא בא לידי ביטוי בנגע אדמדם פפולרי או פוסטולרי בתגובה לדקירת מחט בעור,אם מופיע נגע כזה בגודל שמעל 5 מ״מ בין 24 ל-48 שעות לאחר הדקירה התבחין חיובי

Untitled Slide

מעורבות כלי הדם

• מחלת בכצ׳ט נחשבת יותר ויותר כוואסקוליטיס,ורבים מן החולים מתייצגים עם דלקות של כלי הדם הקטנים,תרומבופליבטיס שטחית ועמוקה
• מעורבות של כלי דם גדולים מופעים בכשליש מן החולים ועלולים להוביל לדימום,היצרות,ליצירת מפרצות ולתרומבוזיס עורקי וורידי

מעורבות מערכת העצבים

• מעורבות מערכת העצבים מופיעה בכ-20% מחולי בכצ׳ט,יותר בגברים מאשר בנשים ובדרך כלל לאחר כ5-6 שנים מתחילת המחלה,התופעות השכיחות ביותר הן תרומבוזות בכלי הדם במערכת העצבים,דלקת א-ספטית של המנינגים,אנצפליטיס או וסקוליטיס עורקית
• יתכנו שינוי אישיות דמנציה והפרעות פסיכיאטריות אחרות

אבחנה מבדלת

• Malignancy
• Hiv/Aids
• Hypercoagulable state(protein c,s deficiency,v Leiden)
• Alternate causes of uveitis
• Bacterial infections(Hsv,Chancroid)
• IBD
• Drugs reactions

טיפול

• הטיפול במחלת בכצ׳ט הינו אמפירי ומהווה אתגר לקלינאי המטפל,קשת הטיפולים רחבה מאוד ואינה אידיאלית ואין טיפול סטנדרטי למחלה זו
• המטרה העיקרית במחלת בכצ׳ט היא טיפול בתסמינים דיכוי מוקדם של התהליך הדלקתי ומניעת תרובוזיס ונזק לאיבר קצה

המשך....…

• בטיפול בכיבים אורלים/ג׳ניטלים ניתן להשתמש בסטרואידים טופיקלים כטיפול קו ראשון,בטיפול בנגעים עורים חמורים סטרואידים סיסטמים,אזאתיופרין,אינטרפרון אלפא וקולכיצין הוכחו כיעילים
• מעורבות עיניים ניתן להשתמש באזאתיופרין כתרופת קו ראשון במקרים חמורים(ירידה בראיה,וסקוליטיס של הרטינה)ניתן להשתמש בציקלוספורין או אינפליקסימאב
• מעורבות של מערכת העצבים בדרך כלל מטופלת בעזרת סטרואידים סיסטמים אינטרפרון אלפא טומר נקרוזיס אלפא

Untitled Slide

Untitled Slide